Rybią łuską nazywamy grupę rzadkich schorzeń, objawiających się nadmiernym odkładaniem się zrogowaciałego naskórka. Przyczyną jest zarówno zbyt wielka produkcja naskórka, jak i patologia jego usuwania. Istnieje kilka odmian tej choroby, mających ciężki lub łagodniejszy przebieg. Większość z nich ma podłoże genetyczne, choć istnieje odmiana zwana rybią łuską nabytą. Choroba nie jest w pełni uleczalna, leczy się ja objawowo. Odpowiednia kuracja pomoże pozwoli zminimalizować objawy.
Etiologia rybiej łuski
Bardzo ważne jest ustalenie, czy choroba występowała wcześniej w rodzinie. Niezwykle istotny jest tzw. rodowód schorzenia, powiązany z szerokim wywiadem na temat rodzeństwa, rodziców, dziadków. Lekarz specjalista może pomóc złagodzić objawy choroby i ograniczyć powikłania leczeniem doustnym, a pacjent – miejscowym, stosując dermokosmetyki Dexeryl. Aby potwierdzić dziedziczny charakter dermatozy konieczne jest przypomnienie sobie każdego członka rodziny, u którego wykryto schorzenie. Początkowo diagnostyka opiera się na oględzinach stanu skóry, później przeprowadzane są badania molekularne genomu, by potwierdzić mutację. Główna przyczyna choroby to występowanie w materiale genetycznym jednego lub dwóch wadliwych alleli danego genu. W różnych odmianach rybiej łuski mutacje odnoszą się do innych genów.
Rybia łuska u dzieci – odmiany choroby
Dziedziczną formę choroby dzieli się na 4 odmiany: rybią łuskę zwykłą, rybią łuskę o dziedziczeniu związanym z płcią, rybia łuskę jeżastą oraz erytrodermię ichtiotyczną.
Rybia łuska zwykła
Najczęstszą odmianą choroby jest rybia łuska zwykła. Występuje u obu płci. Jej początkowe objawy mogą wystąpić już w 3-4 miesiącu życia. Na skórze dziecka, przede wszystkim pod pachami, w pachwinach, w zgięciach łokciowych i kolanowych występują białe i pierzaste łuski. Współistnieje z nimi rogowacenie mieszkowe. Wraz z wiekiem pacjenta choroba łagodnieje.
Rybia łuska o dziedziczeniu sprzężonym z płcią
Rybia łuska sprzężona z płcią to rodzaj schorzenia, który występuje wyłącznie u płci męskiej. Zmiany skórne w postaci brunatne i wielooczne łuski na całym ciele są widoczne od chwili urodzenia dziecka. W tym wypadku dermatoza z biegiem lat nasila się. Pojawiają się inne towarzyszące choroby wzroku, słuchu, układu nerwowego i narządu ruchu.
Rybia łuska jeżasta
Rybia łuska jeżasta może pojawić się w momencie urodzenia lub niedługo po urodzeniu. Zmiany często mają postać brodawek i rogowaciejących narośli. Skórę chorego można porównać do skóry jeżowca. Rybia łuska jeżasta występuje w kilku odmianach klinicznych różniących się w intensywności zmian skórnych.
Erytrodermia ichtiotyczna
Bardzo ciężka odmiana, która zwykle pojawia się u wcześniaków, tuż przy narodzinach. Całe ciało jest pokryte rogowaciejącymi nawarstwieniami, które często pękają i wypływa z nich surowiczokrwista wydzielina. Dzieci z tym rodzajem dermatozy mają zniekształconą twarz z wywiniętymi powiekami i wargami, uszami, płaskim nosem. Niekiedy przykurcze obejmują także dłonie i stopy. Z czasem choroba może złagodnieć.